Sundhedsstyrelsens retningslinjer foreskriver, at der SKAL tages en blodprøve efter 14 levedage med gulsot. Desværre bliver de ikke overholdt i mange tilfælde.
“Det kan betyde forskellen mellem liv og død, om barnet med galdevejsatresi får stillet diagnosen hurtigt”, siger Vibeke Brix Christensen, der er børneleverlæge på Rigshospitalet. Galdevejsatresi er en sjælden og livstruende leversygdom, der rammer nyfødte.
I et konkret tilfælde gik et forældrepar til lægen med deres datter Josephine, da hun var 15 dage gammel, på opfordring fra sundhedsplejersken for at få taget en blodprøve. Josephine havde gulsot, spiste næsten ikke, havde tabt sig, havde kitfarvet afføring og koncentreret urin.
Altsammen symptomer på galdevejsatresi. Josephines mor, Michella Bach, fortæller: “Vi får beskeden, at det vil være synd at stikke Josephine unødvendigt, da det ligner amme gulsot. Vi spørger, om det ikke er bedre at være på den sikre side. Lægen siger herefter, at hun ikke engang ville råde sin egen svigerdatter til at få taget en blodprøve på sit nyfødte barn, og vi bør derfor se tiden an en uges tid.
”Hvis blodprøven var blevet taget den dag, havde Josephine formodentligt haft et anderledes forløb med galdevejsatresi. For det viste sig senere, at hun faktisk havde sygdommen. Hendes lever var så hårdt ramt, da man endelig Kasai opererede hende, at hun fik brug for en ny lever. Blot 8 måneder gammel. I dag er hun blevet levertransplanteret og er i bedring. Dette er desværre ikke tilfældet for mange af børnene, der opdages for sent – nogle når ikke at få levertransplantationen og nogle overlever ikke senere i livet.
“Det er hjerteskærende at tænke på, at et enkelt lille stik i tide kunne have afsløret, om barnet havde galdevejsatresi – og dermed ville have haft de bedste muligheder for at overleve og leve godt med sygdommen”, siger Anja de Jong Nielsen.
Hun er initiativtager til SE RØDT NÅR DU SER GULT oplysningskampagnen, der har Rigshospitalet og Fagligt Selskab for Sundhedsplejersker som samarbejdspartnere. Hun er mor til en lille pige med galdevejsatresi, der også blev opdaget for sent, og som i dag har en skrumpelever. “Mit håb er, at efter oplysningskampagnen vil alle automatisk tænke “der SKAL tages en blodprøve efter 14 dage med gulsot”. I stedet for “alle nyfødte børn er gule”. For det er de ikke i mere end 14 dage. Forlænget gulsot er et faretegn, der skal undersøges med det samme.” Anja de Jong Nielsen har lavet alt artwork og har endvidere selv finansieret den.
Praktiserende Lægers Organisation er blevet forelagt kampagnen, men de har ikke ønsket at deltage.
Fakta:
Ca. 5 ud af 60.000 rammes hvert år af galdevejsatresi i Danmark.
Se vedhæftede graf med statistik over de 43 år, der er blevet Kasai opereret i Danmark.
1. RESULTATER 1976-2019
Siden 1999 har Rigshospitalet været det nationale center for Kasai operationer og behandling af børn med galdevejsatresi. Rigshospitalet er også det nationale center for levertransplantation – både for voksne og børn.
Grafen viser statistikken over de 43 år, hvor der er blevet Kasai opereret i Danmark:
• 129 patienter hvoraf 81 lever i dag
• 51 lever med deres egen lever
• 30 har fået en levertransplantation
• Gennemsnitsalderen ved Kasai operationen er 52 dage (hvor den yngste har været 1 dag gammel og den ældste 192 dage).
• 57% er blevet opereret inden de anbefalede 60 dage.
Det vides endnu ikke, hvilket tidspunkt der er det mest optimale for operationen, da hvert galdevejsatresi barn har sin egen prognose og livskvalitet efter Kasai operationen. Men én ting står dog klart: det skal ske så hurtigt som muligt, inden der sker uoprettelig skade på leveren. Uden operation overlever barnet ikke.
2. KASAI OPERATION
Den japanske læge Morio Kasai (1922-2008) opfandt i 1950’erne Kasai operationen. Børnekirurg Lars Johansen og børneleverlæge Vibeke Brix Christensen, Rigshospitalet fortæller om operationen og det efterfølgende livsforløb:
“Børn med galdevejsatresi skal hurtigst muligt have foretaget en Kasai operation, hvor det ødelagte væv i galdegangene bliver
fjernet, og en ny forbindelse mellem lever og tyndtarm bliver etableret, så galdeflowet kan genskabes. Ved en Kasai operation fjernes eventuelle rester af galdeblæren og galdegangene. Tyndtarmen deles i to. Den nederste del påsyes leveren, hvor de udvendige galdegange burde have siddet. Tarmen, der sidder i forlængelse af mavesækken, syes på den tarm, der nu er påsyet leveren – ca. 30-40 cm. fra leveren.
Det optimale tidspunkt for operation er inden 60 levedage. Hvis barnet opereres tidligt, vil 75% af patienterne opnå galdeafløb til tarmen. Der vil altid være risiko for infektioner, som spredes fra tarm til lever, nu da tarmen (som er fuld af bakterier) er tæt på leveren. Disse infektioner kan skade leveren yderligere.
Der er stor variation imellem, hvorledes livsforløbet er for børn med galdevejsatresi. Omkring 30% klarer sig godt med få komplikationer og indlæggelser på hospitalet, andre 30% har påvirket leverfunktion og en del indlæggelser pga. infektioner i galdevejene (kolangit) og ca. 30% har så påvirket leverfunktion, at en levertransplantation i den tidlige barndom er nødvendig for overlevelsen.”
3. ANJA DE JONG NIELSEN
Anja de Jong Nielsen er grafisk designer, initiativtager til kampagnen og mor til en lille pige med galdevejsatresi. Hendes datter havde forlænget gulsot og fik først taget en blodprøve, da hun var 5 uger gammel. Hun blev efterfølgende diagnostiseret med galdevejsatresi og opereret, på Rigshospitalet, da hun var 6 1/2 uge gammel. Hun blev opdaget for sent, og hendes lever har taget skade af, at galden har været ude i hendes krop så længe. Hun har i dag en skrumpelever. 7-9-13 trives hun og lever et så normalt liv, som det er muligt, når man er kronisk syg.
Anja laver alt – artwork, animationer, projektledelse – ved siden af sit fuldtidsarbejde. Indtil nu har hun tilmed også selv finansieret oplysningskampagnen.
4. LOGO
Den grønne luftballon symboliserer galdeblæren, der er ødelagt (med helt eller delvist manglende galdeveje). Syningerne er galdegange (i leveren), der går mere og mere i stykker uden diagnose og operation… Luftballonen illustrerer også, at det er en børnesygdom – og ikke mindst en håbefuld opdagelsesrejse på vej mod øget oplysning om den sjældne sygdom. Rejsen skulle gerne ende med bedre behandlingsforløb og prognose for børnene.
FAKTA
En galdeblære er et lille pæreformet grønt organ, der opbevarer og koncentrerer galde. Galdeblæren er forbundet med leveren. Den er ca. 7-10 cm lang og ca. 2-3 cm bred. Galde er en væske, der kontinuerligt udskilles af leveren, og anvendes i forbindelse med fordøjelse. Galde emulgerer (adskiller) fedstoffer, og neutraliserer syrer i delvist fordøjet føde. Selve funktionen i den menneskelige galdeblære er simpelt formuleret; at opbevare galde indtil tarmen har brug for galden og at trække sig sammen og frigive galde, når der er føde tilstede i tolvfingertarmen.
Galdens kredsløb fungerer således:
1. Galden produceres i leveren.
2. Galden samles i mindre kanalsystemer (galdegange) i leveren.
3. Galden passerer den lille galdeblære.
4. Galden løber sammen i den primære galdegang.
5. En muskulær ventil i den primære galdegang åbnes, og galden løber ned mod bugspytkirtlen og endeligt ud i tarmsystemet (tolvfingertarmen).
Kilde: sundhedslex.dk
